血管炎是一种可导致血管壁增厚,血液循环狭窄,血管完整性下降的血管炎症疾病,通常是由潜在的自身免疫性疾病所引起的,严重情况下会影响血流情况,进而导致器官或组织(例如:肺,神经或皮肤)的损伤。血管炎有多种不同的类型,严重程度和症状各不相同,取决于发病部位和影响的血管类型。
某些类型的血管炎好发不同的人群,川崎病常见于5岁以下的儿童,而巨细胞性动脉炎仅影响50岁以上的人。
血管炎的症状是什么?主要表现。多系统损害;活动性肾小球肾炎;缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;多发性单神经炎及不明原因的发热。
皮肤型变应性血管炎。一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
系统型变应性血管炎。多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。
心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。
肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。
系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。
附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
血管炎的病因是什么?血管炎的病因包括遗传因素和环境因素,不同类型的血管炎的发病机制不相同。危险因素主要与血管炎是继发性还是原发性相关。原发性血管炎的危险因素包括家族性血管炎,但并非所有有基因缺陷的患者都会发展为血管炎。血管炎可能由自身免疫反应引起,正常免疫系统会错误地攻击血管壁和细胞组织。这种自身免疫反应可能是由感染,慢性疾病或药物反应所引起的。这些类型的血管炎会诊断为继发性血管炎。
继发性血管炎的危险因素包括:
病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。
患者可发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。
还有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。
病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。
有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。
可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。
心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。
系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。
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